نوروبلاستوما یکی از شایع ترین سرطان های دوران کودکی است که منشأ آن از سلول های ابتدایی عصبی در دوران جنینی می باشد. این تومور معمولاً در غدد فوق کلیوی یا بافت های عصبی اطراف ستون فقرات شکل می گیرد و اغلب در کودکان زیر پنج سال تشخیص داده می شود. شدت و نوع تهاجم این عارضه می تواند بسیار متغیر باشد ؛ در برخی کودکان به صورت محدود و قابل درمان است ، در حالی که در برخی دیگر به سرعت به مغز استخوان ، کبد یا پوست گسترش می یابد. شناخت دقیق این بیماری ، روش های تشخیص ، درمان و پیشگیری از عود آن ، نقشی اساسی در بهبود کیفیت زندگی بیماران خردسال دارد. در این مقاله از بهترین فوق تخصص جراحی کودکان در کرمانشاه ، به بررسی کامل علائم ، علل ، مراحل و درمان های نوین نوروبلاستوما خواهیم پرداخت.
منشأ و علت بروز نوروبلاستوما چیست ؟
نوروبلاستوما از سلول های نابالغ عصبی به نام نوروبلاست شکل می گیرد. این سلول ها در دوران رشد جنین وظیفه دارند به سلول های عصبی بالغ تبدیل شوند ، اما گاهی این روند متوقف شده و سلول ها به رشد غیرقابل کنترل ادامه می دهند. علت دقیق این اختلال هنوز ناشناخته است ، اما مطالعات ژنتیکی نشان داده اند که جهش در ژن هایی مانند ALK و PHOX2B می تواند نقش مؤثری در ایجاد نوروبلاستوما داشته باشد. علاوه بر عوامل ژنتیکی ، برخی شرایط محیطی و قرارگیری در معرض مواد شیمیایی خاص در دوران بارداری نیز ممکن است ریسک بروز این بیماری را افزایش دهد.
علائم هشداردهنده که نباید نادیده گرفته شوند !
علائم نوروبلاستوما بسته به محل تومور متفاوت است. اگر تومور در شکم رشد کند ، معمولاً باعث ورم و احساس پری شکمی می شود. در صورت قرارگیری در قفسه سینه ، ممکن است مشکلات تنفسی ، درد قفسه سینه یا سرفه های مکرر بروز کند. گاهی این سرطان با درد استخوان ، کبودی های بی دلیل یا ضعف عمومی همراه است. در برخی کودکان نیز افت شدید وزن و بی اشتهایی مشاهده می شود. از آنجا که علائم می تواند شبیه بیماری های معمولی دوران کودکی باشد ، والدین باید در برابر علائم پایدار یا غیرقابل توجیه هوشیار باشند.
تشخیص دقیق نوروبلاستوما با ابزارهای تصویربرداری و آزمایشگاهی !
تشخیص نوروبلاستوما معمولاً از ترکیب چند روش حاصل می شود. ابتدا پزشک از آزمایش ادرار برای اندازه گیری موادی مانند کاتکول آمین ها استفاده می کند ، که در نوروبلاستوما افزایش می یابند. سپس از روش های تصویربرداری مانند MRI، CT Scan یا اسکن MIBG برای تعیین محل و گستردگی تومور بهره می گیرد. در نهایت ، نمونه برداری از تومور برای بررسی سلول های سرطانی و تعیین درجه تمایز آن انجام می شود. تشخیص دقیق مرحله بیماری ، راهنمای اصلی در انتخاب درمان مناسب است.
مراحل مختلف پیشرفت بیماری نوروبلاستوما
پیشرفت نوروبلاستوما در پنج مرحله از L1 تا M تقسیم بندی می شود.
- در مرحله L1 ، تومور موضعی است و به راحتی قابل جراحی می باشد.
- در مرحله L2 ، درگیری غدد لنفاوی نزدیک دیده می شود.
- مرحله M نشان دهنده متاستاز یا گسترش به اندام های دورتر مانند استخوان و مغز استخوان است.
- نوع خاصی از بیماری به نام MS در نوزادان زیر ۱۸ ماه مشاهده می شود که گاهی به طور خود به خود بهبود می یابد.
درمان های نوین و چندوجهی نوروبلاستوما
درمان نوروبلاستوما به مرحله بیماری و سن کودک بستگی دارد. جراحی برای برداشتن کامل تومور در مراحل اولیه مؤثر است. در مراحل پیشرفته ، از شیمی درمانی ، رادیوتراپی و پیوند مغز استخوان استفاده می شود. پیشرفت های اخیر در ایمونوتراپی (درمان با تقویت سیستم ایمنی بدن) باعث افزایش نرخ بقا در بیماران شده است. داروهای هدفمند مانند Dinutuximab با شناسایی سلول های سرطانی و تخریب آن ها بدون آسیب به سلول های سالم ، امید تازه ای در درمان نوروبلاستوما ایجاد کرده اند.
نقش ژنتیک و پزشکی شخصی در درمان مؤثر
با پیشرفت علم ژنتیک ، پزشکان می توانند ویژگی های مولکولی تومور را بررسی کرده و درمان را متناسب با آن تنظیم کنند. برای مثال ، بیماران مبتلا به جهش ژن ALK ممکن است از داروهای مهارکننده اختصاصی این مسیر سود ببرند. این رویکرد که به آن پزشکی شخصی گفته می شود ، باعث افزایش اثربخشی درمان و کاهش عوارض جانبی می گردد.
اهمیت حمایت روانی از کودک و خانواده
درمان نوروبلاستوما تنها محدود به دارو و جراحی نیست. خانواده ها در این مسیر با فشارهای روانی شدید مواجه می شوند. حمایت روان شناسان و مددکاران اجتماعی به خانواده کمک می کند تا اضطراب ، ترس و خستگی عاطفی خود را مدیریت کنند. برنامه های حمایتی بیمارستانی ، گروه های همیاری و ارتباط با والدین دیگر بیماران می تواند نقش مؤثری در بازسازی روحیه کودک و خانواده داشته باشد.